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皮肤没有毛孔、獠牙、畏光、头发稀疏…… 这些电影《吸血鬼》里的桥段，出现在了重庆永川的一个家族中。这是一种名叫先天性外胚层发育不良的遗传性疾病 ，发病率不足十万分之一。 15岁少年兰海（化名），是这个家族中发病的第二代。2月16日，在母亲的带领下，他前往第三军医大学西南医院就诊，谁将是这个家族的下一个发病者，谁也不知道。 2001年，儿子兰海在当地医院出生。孩子被抱出来时，连接生的产科护士都吓了一跳，大家议论：“这个娃儿长得好奇怪，一根头发都没得，像个灯泡。” 兰海出生的第二天，马玉旭发现，孩子不单是长得“丑”，而且身体也很异常，大冬天里不穿衣服，皮肤也滚烫得厉害。幼儿时期的兰海，几乎都在医院度过，隔三差五地高烧住院。 更让马玉旭着急的是，儿子兰海除了两颗畸形的门牙，再也找不到其它牙齿，两颗门牙越长越长，类似于獠牙 。长久以来，兰海就靠一些流食或煮得极软的食物维系身体所需。 父亲临终前嘱咐不放弃 “丑娃娃”3个字，跟了兰海很多年，而令家人痛苦的，还不仅仅是外表上的异于常人。马玉旭记得，兰海4岁时，再度发烧住院，当地医院院长摇头，称孩子病情严重，医院救不了，让把孩子抱回家。 无奈之下，马玉旭哭着将兰海接回家里并做了最坏的准备，谁知兰海又一次挺了过来。 随着年龄增长，兰海慢慢学会了照顾自己，也习惯了小朋友们的嘲笑。由于皮肤上汗腺很少，兰海不能排汗，十分怕热，夏天最爱到水里泡着。马玉旭说，由于喜水，有两次，兰海悄悄到小河边泡水，水太深，起不来了，还是当地村民把他救了起来。再后来，聪明的兰海在家里找到一个大水缸，让父亲把水缸搬到院子的阴凉处。每当自己觉得发热的时候，就跳到水缸里泡着。 遗憾的是，兰海5岁时，父亲患上肝癌。去世前，父亲拉着马玉旭的手说，唯一放心不下的，只有这个“丑”娃儿，“你要答应我，无论如何不能抛弃娃。” 马玉旭说，自己没啥文化，为了支撑起这个家，为儿子兰海查出病因，她6年前来到主城区打工，现在在观音桥摆夜摊，专门挑小面，运气好时，马玉旭一月能找两千元钱。住宿的地方，是一个做清洁的阿姨让出的一间阁楼。日子过得清苦，但儿子兰海的乖巧懂事，令她觉得宽慰。 这是家族病传男不传女 “就象中了邪一样，这个病在我们家族，好几个男娃娃都染上了。”马玉旭说，兰海1岁时，她带着兰海回四川泸州娘家，结果发现，兰海的幺舅，也就是马玉旭父母最小的儿子，也患了同样的病：头发稀疏，开始畏光，其余牙齿全部脱落，只剩下两颗獠牙。 5年后，马玉旭二妹的儿子出生，病情也一样。 马玉旭说，她家中8兄妹，3个弟弟，4个妹妹，这一代人中，只有最小的弟弟发病。但到了家庭第二代，出生的男孩中已有4人发病。现在，在老家泸州叙永县，马家怪病一说，已被越传越玄，因为发病的男性个个长相异常，有一对獠牙，畏光，他们被称作“吸血病家族”。 “我父母是堂兄妹，大家都怀疑这病是不是近亲结婚造成的 。”马玉旭说，在父母的上一辈，家中从没有这样的怪病出现。2009年，马玉旭再婚，2013年7月，生下了第二个男孩，病情同哥哥兰海一样。只是，孩子半岁发高烧时未能挺过来，夭折。在这之后，马玉旭再婚的丈夫因扛不住外界关于怪病的传言消失了。 遗传性疾病发病率很低 “这类病并未有明确病因，但现在基本能确认这是一种遗传性疾病。”西南医院口腔科副教授汪昆说，该病的发病率约十万分之一，是一种较为罕见和严重的疾病，患儿表皮萎缩变薄、真皮减薄，汗管和汗腺大都缺失，毛囊和皮脂腺也减少。 “一般患者，很难活过5岁，兰海能挺过幼儿阶段已经很幸运了。特别是一个家族有好几个人都是这样的情况，更是少之又少 。”汪昆说，该病目前无法根治，但对于兰海来说，已没有生命危险，可以继续生活下去。但是由于牙齿的问题，兰海很多食物不能吃，导致营养不良。 在无法治愈的前提下，改变面部的异样，是唯一能够帮助兰海更好生活的途径。 目前，兰海开始准备镶牙，但由于牙槽骨非常薄，不足正常人的1/3，无法为传统的假牙提供固位力和支撑，最好的方法就是种植牙。汪教授说，此前曾有一个贵州的男孩，与兰海患有相同的疾病，当时在重庆众多爱心人士的帮助下，加上医院给予的费用减免，孩子成功改变了外形，目前已经从技校毕业，在贵阳一家公司上班，过上正常人的生活。 目前，兰海一家的最大困难，就是种植牙的费用问题，初步估计在4万多元，包括购买种植牙材料和进行植骨手术以恢复发育不足的颌骨。 兰海是尖子班的好学生 昨日下午，记者与兰海所就读的永川锦圣中学取得联系，班主任张达江表示，尽管长相异于常人，但15岁的兰海个性外向，没有出现此前老师们所担心的自卑等心理。目前就读的是学校的尖子班，平时，会更主动与人交往，有着超越同龄人的懂事。 “我们经常小心翼翼地保护他，担心他遇到异样的眼光时会有负担，但这孩子反倒经常安慰我们。”张老师说，在全年级400多学生中，兰海的成绩在100名以内，个性阳光开朗。 |
