IgA肾病是一组不伴有系统性疾病,肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积,临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎。在中国,其发病率约占到原发性肾小球疾病的三分之一。 IgA肾病的临床表现多种多样,但几乎绝大部分患者都有血尿,可以是肉眼血尿,也可以是显微镜下的血尿。 此病主要有两大类表现:一类在血尿之前常伴有上呼吸道感染(扁桃体炎等)、急性胃肠炎或尿路感染等。常常在感染之后短时间内(24-72小时)出现肉眼血尿。有时可伴有轻微全身症状,如肌肉痛、尿痛及腰背痛、低热。而另一类则起病隐匿,平时没有任何症状,多半在体检时发现尿液中潜血阳性,镜下血尿可持续或间断存在。可以伴有轻度的蛋白尿,但24小时尿蛋白定量多小于1克。 除了表现为血尿、蛋白尿,IgA肾病还可表现为肾病综合征,更有部分患者是以高血压、眼睑面部或下肢水肿、腰酸、易疲劳、贫血等非特异的症状起病,容易被忽略和延误诊断,错过早期治疗的良机。 IgA肾病的确诊要靠肾活检和免疫荧光检查。肾活检对确诊疾病、判断病情轻重和确定治疗方案都是非常重要的。许多患者害怕肾活检,其实肾活检在我国已开展多年,是非常小的一个小手术,无需太多顾虑。 IgA肾病多呈慢性进行性过程,约半数患者可多年保持较好的肾功能,一部分患者表现为急进性高血压和急性肾功能衰竭,一部分患者逐渐发展成慢性肾功能衰竭。因此,定期体检,及早发现,尽快诊断和规范治疗是很有必要的。 有报道说明,IgA肾病有一定的家族性,某些基因类型在家族中表现比其他人的发生概率高一些。基因背景对IgA肾病发生及临床表现有重要影响,因此有IgA肾病患者的家族成员更应注意体检。 |